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Hyperventilation-induced nystagmus in a large series of vestibular patients

Nistagmo evocato dall’iperventilazione in un’ampia popolazione di pazienti vestibolari

L. Califano, M.G. Melillo, A. Vassallo, S. Mazzone

Departmental Unit of Audiology and Phoniatrics, “G. Rummo” Hospital, Benevento, Italy

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Summary

The Hyperventilation Test is widely used in the “bed-side examination” of vestibular patients. It can either activate a latent nystagmus in central or peripheral vestibular diseases or it can interact with a spontaneous nystagmus, by reducing it or increasing it. Aims of this study were to determine the incidence, patterns and temporal characteristics of Hyperventilation-induced nystagmus in patients suffering from vestibular diseases, as well as its contribution to the differential diagnosis between vestibular neuritis and neuroma of the 8th cranial nerve, and its behaviour in some central vestibular diseases. The present study includes 1202 patients featuring, at vestibular examination, at least one sign of vestibular system disorders or patients diagnosed with a “Migraine-related vertigo” or “Chronic subjective dizziness”. The overall incidence of Hyperventilation-induced nystagmus was 21.9%. It was detected more frequently in retrocochlear vestibular diseases rather than in end-organ vestibular diseases: 5.3% in Paroxysmal Positional Vertigo, 37.1% in Menière’s disease, 37.6% in compensated vestibular neuritis, 77.2% in acute vestibular neuritis and 91.7% in neuroma of the 8th cranial nerve. In acute vestibular neuritis, three HVIN patterns were observed: Paretic pattern: temporary enhancement of the spontaneous nystagmus; Excitatory pattern: temporary inhibition of the spontaneous nystagmus; Strong excitatory pattern: temporary inversion of the spontaneous nystagmus. Excitatory patterns proved to be time-dependent in that they disappeared and were replaced by the paretic pattern over a period of maximum 18 days since the beginning of the disorder. In acoustic neuroma, Hyperventilation-induced nystagmus was frequently observed (91.7%), either in the form of an excitatory pattern (fast phases towards the affected site) or in the form of a paretic pattern (fast phases towards the healthy side). The direction of the nystagmus is only partially related to tumour size, whereas other mechanisms, such as demyelination or a break in nerve fibres, might have an important role in triggering the situation. Hyperventilation-induced nystagmus has frequently been detected in cases of demyelinating diseases and in cerebellar diseases: in multiple sclerosis, hyperventilation inhibits a central type of spontaneous nystagmus or evokes nystagmus in 75% of patients; in cerebellar diseases, hyperventilation evokes or enhances a central spontaneous nystagmus in 72.7% of patients. In conclusion the Hyperventilation Test can provide patterns of oculomotor responses that indicate a diagnostic investigation through cerebral magnetic resonance imaging enhanced by gadolinium, upon suspicion of neuroma of the 8th cranial nerve or of a central disease. In our opinion, however, Hyperventilation-induced nystagmus always needs to be viewed within the more general context of a complete examination of the vestibular and acoustic system.

Riassunto

Il Test di Iperventilazione è spesso usato nell’ambito della “bed-side examination” del paziente vestibolare. Esso può attivare un nistagmo latente in caso di patologie vestibolari periferiche o centrali, o può interagire con un nistagmo spontaneo, rinforzandolo od inibendolo. Gli scopi del nostro studio sono stati di determinare frequenza, caratteristiche, durata del Nistagmo Evocato dall’Iperventilazione in pazienti affetti da patologie vestibolari, il suo ruolo nella diagnosi differenziale clinica tra neurite vestibolare acuta o compensata e neurinoma dell’VIII, nonché il suo comportamento in alcune patologie centrali che determinassero sintomi e segni vestibolari. Lo studio include 1202 pazienti in cui sia stato riscontrato, durante l’esame vestibolare, almeno un segno oculomotorio di sofferenza del sistema vestibolare o in cui sia stata posta diagnosi di Vertigine emicranica o di “Instabilità cronica soggettiva”. Nella popolazione di studio, l’incidenza complessiva del Nistagmo Evocato da Iperventilazione è stata del 21.9%. Tale nistagmo è stato riscontrato più frequentemente nella patologia retrolabirintica che in quella labirintica, con frequenza del 5,3% nella Vertigine Parossitica Posizionale, del 37,1% nella Malattia di Menière, del 37,6% negli esiti di Neurite vestibolare, del 77,2% nella Neurite vestibolare in fase acuta e del 91,7% nel Neurinoma dell’VIII. Nella Neurite vestibolare acuta, abbiamo osservato tre pattern di Nistagmo Evocato dall’Iperventilazione: 1. Pattern deficitario: Rinforzo temporaneo del nistagmo spontaneo; 2. Pattern eccitatorio: Inibizione temporanea del nistagmo spontaneo; 3. Pattern fortemente eccitatorio: Inversione temporanea del nistagmo spontaneo. I pattern eccitatori si sono dimostrati essere tempo-dipendenti, nel senso che essi sono sempre scomparsi, sostituiti dal pattern paretico, in un tempo massimo di 18 giorni dall’esordio della sintomatologia vertiginosa. Nel Neurinoma dell’VIII, il Nistagmo Evocato dall’Iperventilazione è stato osservato in 11/12 casi (91,7%), tanto come pattern eccitatorio (fasi rapide dirette verso il lato malato), che come pattern inibitorio (fasi rapide dirette verso il lato sano). La direzione del nistagmo è apparsa solo parzialmente relazionabile alla grandezza del neurinoma, in quanto entrambi i pattern sono stati osservati in tumori di diversa grandezza, per cui è sembrato verosimile che altri meccanismi, quali la presenza di aree di demielinizzazione o l’interruzione delle fibre nervose, possano avere un ruolo nel determinarla. Il L. Califano et al. 18 Nistagmo Evocato dall’Iperventilazione è stato anche frequentemente riscontrato in caso di malattie demielinizzanti con impegno troncocerebellare, ed in caso di patologie cerebellari: nella Sclerosi multipla l’Iperventilazione ha evocato nistagmo o ha inibito un nistagmo spontaneo di tipo centrale nel 75% dei pazienti osservati; nelle patologie cerebellari essa ha evocato nistagmo o rinforzato un nistagmo spontaneo preesistente nel 72,7% dei casi. In conclusione il Test di Iperventilazione fornisce dati utili alla diagnostica differenziale tra patologia infiammatoria e tumorale dell’VIII nervo cranico e può evocare risposte nistagmiche tali da giustificare un approfondimento diagnostico mediante RMN cerebrale con gadolinio non solo nel sospetto di un neurinoma dell’VIII ma anche di patologie neurologiche centrali. In ogni caso, comunque, riteniamo che i risultati di tale test vadano sempre inseriti nel più ampio contesto di una completa analisi del sistema audiovestibolare.