Clinicopathologic characteristics of familial versus sporadic papillary thyroid carcinoma
Caratteristiche clinicopatologiche del carcinoma tiroideo papillare familiare a confronto con il carcinoma tiroideo papillare sporadico
L. Jiwang1, L. Zhendong1, L. Shuchun1, H. Bo2, L. Yanguo1
1 Department of Head and Neck Surgery, Liaoning Cancer Hospital & Institute, Shenyang, People’s Republic of China; 2 Department of Pathology, Liaoning Cancer Hospital & Institute, Shenyang, People’s Republic of China
Summary
It is unclear whether familial non-medullary thyroid carcinoma (FNMTC) is more aggressive than sporadic carcinoma, and its prevalence is still under debate. In this study, we investigated the clinicopathologic features of familial papillary thyroid carcinoma (PTC) compared with its sporadic counterpart. We used data from our hospital between 2008 and 2014 to compare the features of 24 familial PTC with 80 sporadic PTC. The prevalence of familial PTC was 1.5%; 25% of familial PTC exhibited a parent-offspring relationship, and 75% exhibited a sibling relationship. There were significant differences in terms of Hashimoto’s thyroiditis, nodular goiter, multicentricity, bilaterality, histologic variant, T stage and N stage between the familial and sporadic PTC groups (all p < 0.05). When we compared sporadic PTC with parent-offspring or sibling familial PTC separately, parent-offspring familial PTC was more Hashimoto’s thyroiditis and central LNM, while sibling familial PTC was more prevalent in multifocality and bilaterality than sporadic PTC. The recurrence rate was not significantly higher than that of sporadic PTC in familial PTC. The second generation in parent-offspring familial PTC patients exhibited an earlier age at diagnosis, greater multifocality and a higher metastasis rate than the first generation. Based on our results, we conclude that familial PTC is a clinically distinct entity with an aggressive nature. Because of the frequent presence of benign nodules, multifocality, bilaterality and high rate of recurrence, total or near-total thyroidectomy with neck dissection in these patients might be recommended. To date, the optimal clinical treatment is yet to be established, but improved awareness and screening will permit earlier detection, more timely intervention and improved outcomes for patients and their families.
Riassunto
Non è chiaro se il carcinoma tiroideo non midollare familiare sia più aggressivo del carcinoma sporadico, ed è ancora dibattuta la prevalenza. In questo studio, abbiamo indagato le caratteristiche clinico-patologiche del carcinoma papillare tiroideo (PTC) a confronto con la sua controparte sporadica. Abbiamo utilizzato i dati ottenuti dal nostro ospedale tra il 2008 ed il 2014 per comparare le caratteristiche di 24 PTC familiari con 80 PTC sporadici. La prevalenza del PTC familiare è stata 1,5%; il 25% dei PTC familiare vedeva un interessamento combinato genitore-figlio, e il 75% vedeva interessati dei fratelli. Ci sono state differenze significative tra i gruppi di PTC familiari e sporadici in termini di tiroidite di Hashimoto, gozzo nodulare, multicentricità, bilateralità, variante istologica, stadio T, e stadio N (tutti p < 0,05). Quando abbiamo confrontato il PTC sporadico con il PTC familiare rispettivamente con interessamento genitore-figlio e di fratelli, il PTC familiare con interessamento genitore-figlio presentava una maggiore associazione con la tiroidite di Hashimoto e LNM centrale, mentre il PTC familiare con interessamento di fratelli presentava una maggiore prevalenza di multi focalità e bilateralità rispetto al PTC sporadico. Il tasso di recidiva nel PTC familiare non è stato significativamente più alto rispetto al PTC sporadico. La seconda generazione dei pazienti con PTC familiare con interessamento genitore-figlio presentava un’età inferiore alla diagnosi, maggiore multi focalità ed un tasso di metastasi più alto rispetto alla prima generazione. Sulla base dei nostri risultati, possiamo concludere che il PTC familiare è un’entità clinicamente distinta con una natura aggressiva. A causa della frequente presenza di noduli benigni, multi focalità, bilateralità, e alto tasso di recidiva, nella totalità o quasi totalità dei casi in questi pazienti potrebbe essere consigliata la tiroidectomia con svuotamento laterocervicale. Ad oggi, il trattamento clinico ottimale è ancora da stabilire, ma una migliore consapevolezza e lo screening permetteranno una diagnosi precoce, un intervento più tempestivo, ed un miglioramento dei risultati per i pazienti e le loro famiglie.