Intraparotid facial nerve schwannoma: two case reports and a review of the literature
Schwannoma del nervo facciale intraparotideo: due casi clinici e review della letteratura
M. Simone1, E. Vesperini1, C. Viti1, A. Camaioni1, L. Lepanto2, F. Raso2
1 Department of Otorhinolaryngology, Head and Neck Surgery, San Giovanni Addolorata Hospital, Roma, Italy;2 Department of Otorhinolaryngology, Head and Neck Surgery, Garibaldi Hospital, Palermo, Italy
Summary
Schwannomas are rare benign tumours that arise from Schwann cells. The most known and studied is the intracranial vestibular schwannoma, even if it is not the most frequent. More often schwannomas arise from peripheral sensitive nerves, and the vagous is most involved among the cranial nerves. Intraparotid schwannomas account for just 10% of all facial involvement, so they are an extremely rare localisation. At present, there are less than 100 cases described in the literature. We performed a retrospective analysis of parotidectomy in two Italian hospitals and present two cases of intraparotid schwannoma and a review of the literature. In the first case, we performed a parotidectomy with a stripping of tumour from the nerve. In the other case, a hypoglossal-facial neurorrhaphy was performed. Follow-up was 24 months in the first (House-Brackmann II degree in temporal-ocular and III in facial-cervical branches) and 30 months in the second case (House-Brackmann III degree in both temporal-ocular and facial-cervical branches). Preoperative diagnosis of facial nerve schwannoma is a challenge; however, it is extremely important since post-operative palsy is common and often higher grade. Unfortunately, schwannoma has similar radiologic finding as more common pleomorphic adenoma and often FNAC is not helpful. Due to its rarity and benign nature, there is debate in the literature on the need for surgical removal. Wait-and-see is a valid option, but may could give problems in secondary surgery. Stripping or near-total removal can be useful in cases of limited involvement of the nerve. Neurorrhaphy can provide good functional results when facial sacrifice is needed.
Riassunto
Gli schwannomi sono tumori benigni rari che prendono origine dalle cellule di Schwann. Tali cellule formano la guaina mielinica dei nervi periferici permettendo la trasmissione saltatoria, attraverso i nodi di Ranvier, del segnale neurale. Certamente quello più conosciuto e studiato è lo schwannoma vestibolare che ha origine generalmente dalla branca inferiore del nervo vestibolare. Più frequentemente, però, gli scwhannomi originano dai nervi sensitivi periferici e fra i nervi cranici il vago è quello più frequentemente interessato. Nel distretto testa-collo la localizzazione parafaringea è la più comune. Lo schwannoma del nervo facciale intraparotideo è un’evenienza molto rara che rende conto del 10% circa di tutti gli schwannomi che interessano il volto e fino a circa l’1,5% di tutti i tumori parotidei. Al momento in letteratura se ne contano meno di 100 casi. In questo studio abbiamo revisionato la casistica operatoria di due centri ospedalieri italiani riportando due casi di schwannoma del nervo facciale insieme ad una review della letteratura. Nel primo caso abbiamo eseguito una parotidectomia superficiale con dissezione smussa del tumore dalle fibre assonali realizzando una procedura molto simile alla demielinizzazione su base infiammatoria (es. sindromi demielinizzanti acute). Nel secondo caso invece, sempre dopo aver eseguito la parotidectomia, non è stato possibile salvare il nervo facciale per cui, dopo resezione, è stata praticata una neurorrafia con il nervo ipoglosso. Nell’immediato post-operatorio entrambi i pazienti hanno sviluppato una paresi facciale di grado V secondo House-Brackmann. Dopo terapia medica e riabilitativa il primo caso ha residuato un paresi di II-III grado (follow-up di 24 mesi) mentre il secondo una paresi di III (follow-up di 30 mesi). La diagnosi preoperatoria di questa neoplasia è alquanto difficoltosa, in particolare perché non esistono segni radiologici distintivi (di frequente anzi gli schwannomi sono confusi con i molto più comuni adenomi pleomorfi) e spesso anche la FNAC non consente una diagnosi. Fra le opzioni di trattamento, data la rarità e benignità, il wait-and-see può essere ritenuta una scelta valida, sebbene questa possa inficiare il risultato di un’eventuale chirurgia successiva. Al contrario la rimozione subtotale o la dissezione dalle fibre assonali possono essere utili anche se con precise limitazioni. Infine nei casi in cui la sezione del nervo è necessaria, la neurorrafia può consentire risultati soddisfacenti.