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Transtracheal endoscopic-assisted resection of a rare inflammatory myofibroblastic tumour in adult trachea: a case report

Resezione transtracheale endoscopio-assistita di un raro tumore miofibroblastico infiammatorio della trachea di un paziente adulto: case report

S. Reddy1, R. Swamy1, D.V. Kumar Irugu2, K.V.V. Ramji1

1 Department of Otorhinolaryngology & Head and Neck Surgery, Govt ENT Hospital, Osmania Medical College, Hyderabad, India; 2 Department of Otorhinolaryngology & Head and Neck Surgery, All India Institute of Medical Sciences, New Delhi, India

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Summary

Inflammatory myofibroblastic tumours (IMTs) are rare and clinically benign in childhood, and malignant in adults. The aetiology of IMTs is not clear, and recent studies report it as true neoplasm rather than a reactive or inflammatory lesion. IMTs can involve any part of the body, but are usually common in lungs. These are rarely seen in adults and tracheal involvement is also rare in both adults and children. We describe an 18-year-old woman who presented with respiratory difficulty to the emergency department. On clinical examination, the patient had complete absence of breath sounds on the right side of the chest. CT of the chest and virtual bronchoscopy revealed a polypoidal soft tissue mass lesion involving the carina with occlusion of right main bronchus. Endoscopic-assisted resection was performed under general anaesthesia and the final pathological diagnosis was tracheal IMT.

Riassunto

I tumori miofibroblastici infiammatori sono rari in età pediatrica, età nella quale sono clinicamente benigni; sono invece maligni in età adulta. L’eziologia non è chiara, recenti studi affermano che essi siano delle vere neoplasie piuttosto che delle lesioni reattive o infiammatorie. I tumori miofibroblastici infiammatori sono raramente riscontrati negli adulti e il coinvolgimento tracheale è raro sia nei bambini sia negli adulti. Noi descriviamo il caso di una paziente di sesso femminile di diciotto anni, che si è presentata al pronto soccorso per difficoltà respiratoria. All’esame clinico della paziente si evidenziava assenza dei suoni polmonari a destra, pertanto si eseguiva TC del torace e la broncoscopia virtuale rivelava una lesione polipoide soffice che coinvolgeva la carena occludendo completamente il bronco principale di destra. La resezione endoscopio-assistita è stata eseguita in anestesia generale e all’esame istopatologico definitivo la diagnosi è stata di tumore miofibroblastico infiammatorio.