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Multiple dehiscences of bony labyrinthine capsule. A rare case report and review of the literature

Deiscenze multiple della capsula ossea del labirinto. Descrizione di un caso raro e revisione della letteratura

L. Manzari1 2

1 Department of Experimental Medicine and Pathology, “La Sapienza” University “Posturology Master”, Rome; 2 MSA Academy ENT Centre, Cassino, Italy

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Summary

Multiple semicircular canal dehiscences are clinical entities characterised by vestibular and cochlear symptoms induced by enhanced sensitivity of labyrinthine receptors due to a multiple bone defect of the otic capsule. The case is presented of a 38-year-old male with bilateral posterior semicircular canal dehiscence associated with unilateral (right) superior semicircular canal dehiscence. The man suffered from vestibular (recurrent Tullio Phenomenon or sound-induced vertigo) and cochlear symptoms (persistent aural fullness associated with mixed hearing loss and disabling tinnitus).

Riassunto

Le deiscenze multiple dei canali semicircolari sono entità cliniche recenti, caratterizzate da un corteo clinico e sintomatologico della sfera vestibolare e di quella cocleare. I sintomi in special modo sono provocati dall’aumentata sensibilità dei recettori labirintici dovuta proprio alla molteplicità dei difetti ossei della capsula labirintica. Si presenta il caso di un uomo di 38 anni con deiscenza bilaterale del canale semicircolare posteriore associata ad una deiscenza del canale semicircolare superiore destro. Il soggetto lamentava sintomi tanto della sfera vestibolare (fenomeno di Tullio ricorrente altrimenti definito come la vertigine indotta dall’esposizione al suono) che della sfera cocleare (fullness auricolare persistente con associata ipoacusia di tipo misto ed acufene disabilitante).