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Our experience in the surgical management of craniofacial fibrous dysplasia: what has changed in the last 10 years?

La nostra esperienza nel trattamento chirurgico della displasia fibrosa cranio-maxillo-facciale: cosa è cambiato negli ultimi 10 anni?

V. Valentini1, A. Cassoni1, V. Terenzi1, M. Della Monaca1, M.T. Fadda1, O. Rajabtork Zadeh1, I. Raponi1, A. Anelli2, G. Iannetti1

1 Odontostomatological Science and Maxillofacial Surgery Department, “Sapienza” University of Rome. Policlinico Umberto I, Rome, Italy; 2 Otolaryngology-Head and Neck Surgery Dept, National Cancer Institute “Regina Elena”, Rome, Italy

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Summary

The mainstay of treatment of craniofacial dysplasia (CFD) remains surgery once clinical observation has been excluded. Nevertheless, disagreement remains about the type of surgical intervention (remodelling versus radical resection). The aim of this paper is to present our experience until 2013 comparing CFD management between 1980 and 2002 and between 2003 and 2013 and to propose our surgical algorithm. From January 2003 to December 2013, 41 new patients (18 males and 23 females) with histologically demonstrated CFD presented to our Department. Data were compared with those of 95 patients observed and/or treated between 1980 and 2002. Considering the last period, we noted that observation (26/41 patients) was the most used method; radical resection was performed in most cases (8/15 patients), but in proportion the numbers of patients undergoing bone shaving has increased (6% between 1980 and 2002 vs 15% between 2003 and 2013), while a decrease in the number of patients undergoing excision was seen (63% between 1980 and 2002 vs. 19% between 2003 and 2013). On this basis, we believe that radical resection is the only technique to obtain resolution of fibrous dysplasia. Wait-and-see is indicated in case of stable lesions. Reconstructive techniques allow obtaining adequate aesthetical and functional results; nevertheless, in most cases adjunctive surgical refinements are required and recovery time is higher than with surgical shaving, so that most patients prefer to perform remodelling. Nevertheless, in case of aggressive lesions radical resection is mandatory, except in paediatric patients with residual large defects in which it can be acceptable to try to resolve symptoms via bone shaving, reserving more aggressive treatments in case of relapse or after skeletal maturity.

Riassunto

Nonostante la chirurgia rimanga l’opzione di scelta nel trattamento della displasia cranio-facciale (CFD) una volta che l’osservazione clinica sia stata esclusa, resta controverso il tipo di intervento (rimodellamento contro resezione radicale). Lo scopo di questo lavoro è di rivedere criticamente la nostra esperienza fino al 2013 confrontando la gestione CFD tra il 1980 e il 2002 e tra il 2003 e il 2013 e di proporre il nostro algoritmo chirurgico. Dal gennaio 2003 al dicembre 2013, 41 nuovi pazienti (18 maschi e 23 femmine) con diagnosi di CFD sono stati considerati. I dati sono stati confrontati con quelli di 95 pazienti che sono stati osservati e / o trattati tra il 1980 e il 2002. Considerando l’ultimo periodo abbiamo notato che l’osservazione clinica (26/41 pzt) è stato il metodo più utilizzato; una resezione radicale è stata eseguita in molti casi (8/15 pzt), ma in proporzione il numero di pazienti sottoposti a rimodellamento è aumentato (6% vs 15%), mentre è stato osservato una diminuzione del numero di pzt sottoposti escissione (63% vs 19%). Su queste basi, riteniamo che la resezione radicale rimanga l’unica tecnica per ottenere la risoluzione della displasia fibrosa. L’osservazione clinica è indicata in caso di lesioni stabili. Le moderne tecniche ricostruttive consentono di ottenere adeguati risultati estetici e funzionali in caso di resezione radicale; tuttavia, nella maggior parte dei casi si rendono necessarie ulteriori procedure ed i tempi di recupero sono superiori, cosicchè la maggior parte dei pazienti preferiscono eseguire il rimodellamento. Nonostante tutto, in caso di lesioni aggressive la resezione radicale è mandatoria, tranne che in pazienti pediatrici in cui tale intervento comporterebbe estesi difetti residui: in tali casi può essere accettabile effettuare un rimodellamento riservando trattamenti più demolitivi in caso di recidiva o dopo la maturità scheletrica.